généralité sur l'emphysème le 31.10.2007

sani
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Posté le 31/10/2007 01:01:41


Emphysème pulmonaire ( EP ) par déficience en alpha-1-antitrypsine.


L'Emphysème Pulmonaire est une destruction des parois alvéolaires avec augmentation des espaces aériens en aval des bronchioles terminales.

4 types principaux:

- centrolobulaire
- paracicatriciel
- paraseptal
- panlobulaire.



Le tabac est la cause la plus fréquente de la forme centrolobulaire ( siège le plus souvent aux lobes supérieurs ). Le paracicatriciel est adjacent à une fibrose pulmonaire cicatricielle. La forme paraseptale est souvent localisée et périphérique.


L'Emphysème Pulmonaire panlobulaire prédomine aux lobes inférieurs, il est souvent associé à une déficience en alpha-1- antitrypsine.



L'alpha-1-antitrypsine est un inhibiteur de la protéase et aussi un réactant de la phase aigue: son taux augmente normalement lors de nombreux processus inflammatoires. Un déséquilibre se créer en cas de déficience de cet inhibiteur, d'où protéolyse du parenchyme pulmonaire. S'il y a prédominance aux lobes inférieurs, c'est probablement parce qu'ils sont les mieux irrigués.



Cette déficience est une maladie héréditaire. Le gène est récessif, les sujets homozygotes développent cet emphysème, étant adultes. Chez les hétérozygotes, il existe aussi un faible risque d'avoir un Emphysème Pulmonaire. Homo et hétérozygotes risquent un Emphysème Pulmonaire d'évolution rapide s'ils sont fumeurs: peut-être à cause de la quantité accrue chez les fumeurs de protéases et d'inhibiteurs des anti-protéases.



Les symptômes, les antécédents familiaux, la radiographie suggèrent le diagnostic. Celui-ci est confirmé par le dosage sérique de l'alpha-1-antitrypsine.

Dans les formes graves, on peut proposer la greffe pulmonaire ou la chirurgie de réduction pulmonaire. Un traitement par l'alpha-1-antitrypsine a été aussi utilisé. Un traitement symptomatique de l'EP est indiqué chez de tels malades.



Imagerie:

- Rx: transparence accrue prédominant aux bases, diaphrame aplati, dilatation pulmonaire, bulles, artères pulmonaires dilatées, gros coeur D.

- CT: technique de choix, montre les mêmes anomalies que la Rx.



Points essentiels:

* le déficit en alpha-1-antitrypsine provoque un emphysème, prédominant aux lobes inférieurs.

* les patients ont une évolution accélérée s'ils fument.

* c'est une maladie génétique à gène récessif.

Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo - Source: the Auntminnie ( Septembre 2004 ).



Maman de deux enfants déficitaires (8 ans et 9 ans) dont un greffé hépatique.
un combat pour la vie.

Présidente de l'association ADAAT Alpha 1-France

Vice présidente de la fédération Européenne du déficit en AAT
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sani
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Posté le 21/04/2010 09:59:07


le panlobulaire ça c'est sur que c'est normal pour un déficit en AAT, par contre l'autre je sais pas.